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24 Cards in this Set
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Trastorno de la maduración de la epidermis, asociada a una producción excesiva de queratina (hiperqueratosis): |
Ictiosis |
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Las formas hereditarias de la ictiosis aparecen: |
Al nacimiento o un poco después |
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Las formas adquiridas de la ictiosis se asocian a: |
Neoplasias malignas (Linfomas o viscerales) |
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Patogenia de la ictiosis: |
1. Mayor cohesión de células del estrato córneo relacionada con los lípidos 2. Queratinización anormal por deterioro de la formación de tonofilamentos y síntesis excesiva de queratohialina 3. Mayor proliferación de las células basales (Aumento de tránsito de queratinocitos) |
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Tipos de ictiosis: |
1. Ictiosis vulgar 2. Ictiosis ligada al cromosoma X 3. Ictiosis laminar 4. Eritrodermia ictiosiforme congénita |
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Ictiosis de origen autosómica dominante con defectos en la síntesis de profilagrina, filamento de queratina (cohesión): |
Ictiosis vulgar |
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Tipo de ictiosis más frecuente: |
Ictiosis vulgar |
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Tipo de ictiosis que no aparece en el nacimiento sino en la niñez: |
Ictiosis vulgar |
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La ictiosis vulgar en los adultos, se asocia a: |
Neoplasias malignas viscerales y linfoides |
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Histología de la ictiosis vulgar: |
Hiperqueratosis |
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Tipo de ictiosis asociada a Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X: |
Ictiosis ligada al sexo |
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Tipo de ictiosis con déficit de sulfatasa de esteroides que degrada el sulfato de colesterol importante para la cohesión córnea: |
Ictiosis ligada al sexo |
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La ictiosis ligada al sexo aparece en la siguiente edad: |
En el nacimiento |
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Histología de la ictiosis ligada al sexo: |
Hiperqueratosis con engrosamiento de la capa espinosa |
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La ictiosis laminar es de origen (genéticamente): |
Autosómico recesivo
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Tipo de ictiosis asociada al aumento de la cohesión del estrato córneo y de sustancia intercelular: |
Ictiosis laminar |
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Tipo de ictiosis con mutación del gen que codifica la enzima transglutaminasa provocando secreción defectuosa de los cuerpos laminares: |
Ictiosis laminar |
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Histología de la ictiosis laminar: |
Hiperqueratosis |
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La eritrodermia ictiosiforme congénita es de origen (genéticamente): |
Autosómica recesiva |
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Tipo de ictiosis caracterizada por eritrodermia generalizada: |
Eritrodermia ictiosiforme congénita |
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Laeritrodermia ictiosiforme congénita aparece en la siguiente edad: |
En el nacimiento |
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Laeritrodermia ictiosiforme congénita tiene mutación en los siguientes genes de la queratina: |
K1 y K10
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Tipo de ictiosis que produce lisis de la epidermis y formación de vesículas: |
Eritrodermia ictiosiforme congénita |
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Histología de la eritrodermia ictiosiforme congénita: |
Hiperqueratosis y formación de vesículas |