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74 Cards in this Set
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Definición de anemia hemolítica
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Anemia que se produce como consecuencia de la destrucción de hematíes
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¿Cuándo se habla de anemia hemolítica intracorpuscular?
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Cuando la causa de la destrucción del hematíe es un defecto propio del hematíes
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¿Cuándo se habla de anemia hemolítica extracorpuscular?
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Cuando la destrucción de hematíes se debe a una acción
externa al propio hematíe |
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Cuando la hemólisis ocurre en el aparato circulatorio se habla de
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Hemólisis intravascular
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La hemólisis extravascular tiene lugar sobre todo en
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El bazo
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Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la
presencia de hemólisis |
Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
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La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una
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Hemólisis intravascular
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En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de
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Reticulocitos y policromatófi los, que indican una respuesta medular incrementada ante la destrucción de hematíes
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Clínica fundamental de estas anemias
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Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente
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¿Cuál es la proteína de membrana más importante
del hematíe? |
La espectrina
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¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?
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La esferocitosis hereditaria
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La esferocitosis cursa con aumento de la destrucción de
hematíes como consecuencia de |
Aumento de la permeabilidad de membrana del hematíe que se llena de agua y adopta forma esférica destruyéndose en los capilares de la microcirculación esplénica
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La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes
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crisis aplasicas
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Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar
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Una hemólisis crónica
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¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica?
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En las anemias inmunohemolíticas
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El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis se encuentra
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Disminuido, es una microesferocitosis
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Prueba característica para el diagnóstico de esferocitosis
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La prueba de la hemólisis osmótica, que se previene
administrando glucosa al medio |
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Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis
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La esplenectomía, aconsejándose después de los 5-6 años de edad, y administrar ácido fólico para evitar las crisis megaloblásticas
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Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit
enzimático |
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
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Tipo de herencia en el déficit de glucosa-6-fosfato
deshidrogenada |
Ligada al cromosoma x
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Factores desencadenantes de crisis hemolíticas en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada
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Situaciones de acidosis, fiebre, favismo (ingestión o inhalación del polen de habas, guisantes o alcachofas), fármacos como antipalúdicos, sulfamidas, analgésicos o vitamina K
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El diagnóstico se realiza mediante
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Dosificación enzimática en el hematíe, objetivándose carencia de la enzima
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Tratamiento fundamental de las anemias hemolíticas por
défi cit de glucosa-6-fosfato deshidrogenadas |
Evitar las crisis y administrar ácido fólico
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Composición de la hemoglobina normal en el adulto
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4 Cadenas de globina y 4 núcleos de Hem
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La hemoglobina mayoritaria en el hematíe del adulto es la
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Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta
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El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es
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Un 1%
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La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina
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Talasemia
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La talasemia más frecuente en nuestro medio es
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La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina
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La herencia de las talasemias es
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Autosómica recesiva
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En las talasemias el defecto hemolítico es provocado por
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El exceso de cadena de globina que se sintetiza normalmente, que precipita en el interior del hematíe ocasionando una lesión del mismo y una hemólisis
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Niño de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en
primer lugar? |
Una betatalasemia Major o anemia de Cooley
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El diagnóstico de la betatalasemia se confirma mediante
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La electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso
de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F |
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¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?
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A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto
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Tratamiento de elección de las formas severas
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Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
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Otros tratamientos que pueden ayudar a mejorar la
sintomatología y la anemia son |
Esplenectomía, transfusiones sanguíneas + desferroxamina, y fármacos que aumentan la síntesis de cadenas gamma y aumentan la hemoglobina fetal, como el butirato, la 5-azacitidina y la hidroxiurea
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La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la
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Talasemia minor o rasgo talasémico
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Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con número normal o ligeramente incrementado de hematíes hay que sospechar
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Una talasemia minor
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¿Cuál es el mejor método de screening para detectar el rasgo talasémico?
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Los índices corpusculares, sobre todo el VCM
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Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la de la anemia ferropénica, utilizamos
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La concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), que en el caso de la anemia ferropénica está disminuida y en la talasemia está normal
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La disminución de la síntesis de cadenas alfa en las alfatalasemias puede dar lugar a dos tipos de hemoglobina, ¿cuáles son?
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La hemoglobina de Bart (tetrámeros de cadenas gamma) y la hemoglobina H (tetrámeros de cadenas beta)
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La anemia de células falciformes es un tipo de
hemoglobinopatía, que se produce por |
Formación de cadenas anormales de globina con una función defectuosa del transporte de oxígeno y que precipitan en el interior del hematíe
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La morfología típica de los drepanocitos es
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En forma de hoz
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Clínica fundamental de la drepanocitosis
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Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, pulmón, cerebro; hemólisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados
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Causa más frecuente de mortalidad en niños con
drepanocitosis |
Sepsis neumocócica
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En los niños con drepanocitosis es típica la infección por
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Salmonela
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Causas de anemias hemolíticas adquiridas
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Hiperesplenismo
- Hemólisis química - Alteraciones metabólicas: hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran los lípidos plasmáticos - Parasitosis: malaria, babesiosis, bartonelosis - Trauma eritrocitario: hemoglobinuria de la marcha, en estenosis o insuficiencia aórtica, prótesis valvulares o alteración de la microcirculación (coagulación intravascular diseminada), hemangioma cavernoso gigante, vasculitis, hipertensión maligna, púrpura trombocitopénica trombótica |
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Las anemias inmunohemolíticas están producidas por
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Inmunoglobulinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematíe y que ocasionan su destrucción
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La hemólisis mediada por complemento es fundamentalmente
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Intravascular
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La hemólisis mediada por inmunoglobulinas se produce
fundamentalmente |
En el bazo
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Prueba típica para el diagnóstico de la anemia
inmunohemolítica |
Prueba de Coombs
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¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?
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Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe
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¿Y el Coombs indirecto?
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Anticuerpos en plasma
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Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las
mediadas por |
Anticuerpos calientes
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Éstas generalmente se asocian a enfermedades como
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Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o fármacos
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La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se
denomina |
Síndrome de Evans
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La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por
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IgG y se produce fundamentalmente en el bazo
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Tratamiento de esta
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El de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no
responde, esplenectomía. Y si pese a esta sigue sin responder, fármacos inmunosupresores |
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La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi
siempre por |
IgM, que activa el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular
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Además de la hemólisis intravascular existe una proporción de hemólisis extravascular que se produce sobre todo en
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El hígado
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Tratamiento fundamental de esta
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Evitar el frío, que es cuando se produce la hemólisis
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En la forma idiopática de la enfermedad, no asociada a otros procesos, a veces se utiliza como tratamiento
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Agentes inmunodepresores
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La hemoglobinuria paroxística a frigore o enfermedad de
Donath-Landsteiner se veía asociada a una enfermedad de transmisión sexual, ¿cuál? |
sifilis terciaria
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Una hemólisis que está mediada por un anticuerpo frío tipo IgG que activa complemento, ¿dónde ocurrirá?
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Intravascular
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Menciona los tres mecanismos por los cuales los fármacos pueden producir anemia inmunohemolítica
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- Por unión de la droga a la membrana del hematíe o hemólisis
tipo hapteno, por ejemplo: la penicilina - Mecanismo del espectador o hemólisis por inmunocomplejos, por ejemplo: sulfamidas, fenotiacinas… - Formación de autoanticuerpos, por ejemplo, la alfametildopa |
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La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de
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La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan por tanto las tres series
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Las células derivadas de esta célula madre se caracterizan por
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Exceso de sensibilidad al complemento
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La enfermedad se produce como consecuencia de un déficit de
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Proteínas de membrana celular, CD55 y CD59, que bloquean la acción del complejo de ataque de membrana del complemento
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La hemólisis se produce por
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Activación del complemento y es fundamentalmente
intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria) |
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¿Por qué las crisis hemolíticas suelen producirse por la noche?
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Porque existe tendencia a la acidosis, que facilita la activación del complemento
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La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística
nocturna consta de |
Procesos hemolíticos, hemoglobinuria, y trombosis venosas de repetición en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas
(síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas |
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El diagnóstico de la enfermedad se hace mediante
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La prueba de la hemólisis ácida o prueba de Ham, que es una prueba de activación del complemento
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El diagnóstico defi nitivo de la enfermedad se realiza mediante
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Citometría de flujo, donde se demuestra la ausencia de
proteínas CD55 y CD59 |
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En sangre periférica esta enfermedad cursa con
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Pancitopenia y neutrófilos con bajo nivel de fosfatasa alcalina
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Tratamiento definitivo de la enfermedad
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Trasplante de progenitores hematopoyéticos
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