Blok 2.4 Week 7. Chronische Longziekten

Trachea (10-12 cm, iets naar rechts) splitst:

- Rechter hoofdbronchus

- Verticaler

- 3 Lobben (bovenste + intermediare (mid-
delste en lage)

- Linker hoofdbronchus

- 2 Lobben (onder + bovenste)

- Eerste 7:

- Wanden: kraakbeen + gladde spiercellen

- Epitheel: cilia en goblet. Submucosaal: mucus

- 8 t/m 25:

- Wand: geen kraakbeen + steeds dunner spier

- Epitheel: enkele laag trilhaarcellen + gegran

uleerde clara cellen: surfactant uitscheiden

- Bevat: macrofagen, cel debris, geïnhaleerde partikels en bacteriën.

- Verwijderd door cilia: richting larynx 1,5cm/min

- 300 miljoen in elke long

- Opp. van 40-80 m2

- Epitheel: type 1 pneumocyten = extreem dunne

laag cytoplasma: gasuitwisseling

- Laag bindweefsel

- Epitheel: simpel plaveisel epitheel

Viscerale pleura: bedekt opp. van de long

Pariëtale pleura: bedekt de borstholte

Bloedtoevoer (dubbel:

- pulmonale arterie (gedeoxygeneerd=geen 02)

- bronchiale circulatie (systemisch)

-> vanuit dalende aorta (voedingsstoffen)

Bloedafvoer:

- 4 hoofd pulmonale venen (geoxygeneerd=02)

- Drijfveer: arteriële PH (N: 7,35-7,45)

- N PaO2: 11 - 13 kPa (83 - 98 mmHg)

- N PaCO2: 4,8 - 6 kPa (36 - 45 mmHg)

CO2 maakt zuurder: pH naar beneden

Regulatie

- Mechanische proces v. inspiratie/expiratie

- Controle van respiratie tot goed level

- Normaal: V/Q=1

- Fysiologische dode ruimte: V/Q>1

-> wel ventilatie, geen perfusie

- Fysiologische shunt: V/Q<1

-> wel perfusie, geen ventilatie

- Hematologie (D-dimeer: longembolie,trombose

- Sputum (geel/groen: ontsteking, bloed: LI)

- X-thorax (ESSENTIEEL)

- C-thorax

- Collaps en consolidatie: vergrote lymfe-

knopen + crowding ribs

- Pleurale effusie/ontsteking: opaque beeld + verschuiving mediastinum naar NIET aangedane zijde

- Fibrose: schaduwen + verschuiving -> WEL

- Longkanker: ronde schaduwen

- TBC, Sarcoïdose: Miliaire vlekjes

-> Bilaterale hiliaire lymfadenopathie

- Piekflow (PEFR): monitorenprogressie ziekte

=Diep en volledig in- en uitademen

- Spirometrie: meet FEV1 en FVC, gerelateerd

aan lengte, leeftijd, geslacht.

=Geforceerd uitademen 5s gemeten, maar

uitademen tot longen leeg zijn.

- Flow volume curves

N FEV1 = 75% van FVC (dus we kunnen in 1 seconde 75% uitblazen)

- Luchtweg limitatie: FEV1/FEV daalt

- Restrictieve long: FEV1/FEV constant

- Chronische limitatie (COPD, astma): vergroot residual volume

- Rokers: ochtendhoest, weinig sputum

- Chronische bronchitis: productieve hoest

- Astma: droge hoest, vooral 's nachts

- Bronchuscarcinoom: verergerende hoest

- Obstructie: stridor in whooping cough

- Dyspnoe = benauwdheid

- Orthopnoe = bij liggen

- Tachypnoe/Hyperpnoe = bijv. bij inspanning

- Hyperventilatie = PaCO2 daalt

- SO2: bronchoconstrictie

- O3: restrictief, luchtwegontsteking, verhoogde reactie op allergeen

- NO2: luchtwegontsteking, allergeen

- Deeltjes (10mm): ontsteking, IgE productie

- Deeltjes (2,5 mm): luchtwegontsteking

Progressieve beperking van luchtstroom door abnormale ontstekingsreactie van de longen.

- Langdurige blootstelling toxische prikkels en gassen.

- Rokers (90% van COPD, 10-20% van rokers)

(- Stage 0 - Risk - FEV1 > 80%)

- Stage 1 - Mild - FEV1 > 80 %

- Stage 2 - Gemiddeld - FEV1 50-79%

- Stage 3 - Ernstig - FEV1 30-50%

- Stage 4 - Zeer ernstig - FEV1 <30%

- Verhoogd aantal mucus secernerende gobletcellen in bronchiale mucosa

- Infiltratie -> ulcers -> verlittekening -> vernauwing kleine luchtwegen.

- Gevorderd: bronchi openlijk ontstoken + pus, lymfoïde follikels

- Verdere progressie: squamous epitheel metaplasie, fibrose (+emfyseem)-> airflow limitatie

Dilatatie en destructie van longweefsel distaal van terminale bronchiole

1. Verlies van elasticiteit

2. Ontsteking en verlittekening

3. Secretie van slijm blokkeert luchtwegen.

Hypersecretie van mucus, beginnend met grote luchtwegen.

1. Hypertrofie mucous klieren

2. Verhoging goblet cellen (secretie mucus)

--> Airflow obstructie:

1. Kleine luchtweg ziekte

2. Coexistent emfyseem

EMFYSEEM

- Acinus -> verlies van elasticiteit

CHRONISCHE BRONCHITIS

- Grote luchtwegen -> mucus hypersecretie & inflammatie

- Kleine luchtwegen -> fibrose & luchtweg obstructie

1. Roken (neutrofiele granulocyten)

2. Infectie

3. alfa1-Antitrypsine deficiëntie - remt normaal elastase, wat het bindweefsel van de alveoli kan beschadigen

1. Kortademigheid (bij inspanning)

2. Hoesten (wit of helder slijm)

3. Wheezing

- Tachypnoe

- Verlengde uitademing

- Gebruik van hulp-ademspieren

- Intercostale intrekkingen

- Cyanose en oedeem

- Flapping tremor (ernstige hypercapnie)

1. Respiratoir falen: hypoxie (PaO2 te laag) of hypercapnie (PaCO2 te hoog) -> constrictie pulmonaire arteriolen -> hypertensie + zout en water retentie.

2. Cor Pulmonale: secundaire hartziekte. Pulmonaire hypertensie -> RVH -> rechter hartfalen

1. STOPPEN MET ROKEN (+bewegen)

2. Medicamenteus:

1. Bronchodilatoren = B-adrenerge anta-

gonisten = salbutamol (kortwerkend)

2. Corticosteroïden = tiotropium (langw.) +

formoterol/salmeterol (langw. bronchodil.)

3. Antibiotica

4. Mucolytica: reduceren viscositeit

Hypoxemie of hypercapnie door COPD, astma, CF of acute bronchitis

- Grenswaarden: Pa02<8 kPa, PaCO2>7 kPA

1. Pink puffers: hypoxemie (verhoogd ademarbeid)

2. Blue bloaters: hypoxemie+hypercapnie (ademarbeid kan niet worden gehandhaafd)

Type 1: 02 toedienen tot Pa02 weer normaal is

Type 2: Beademing (want toedienen van 02 gevaarlijk) door zuurstofmasker met lage 02 concentratie

Astma CD4+ en COPD CD8+

(tabelletje blz 72 capita vervolg)

- dyspnoe in rust + niet hele zinnen uitspreken

- adem frequentie > 30/min

- hartslag > 120/min

- gebruik hulpademhalingsspieren

Beh: salbutamol/dosisaerosol (herhalen)

-Verbetering: prednisolon

-Geen verbetering: inpratropium (evt verwijz.)

-Infectie: amoxilline/ doxycycline

Vooral mannen van middelbare leeftijd met overgewicht = dichtzuigen luchtweg achter in keel door verminderde activiteit van respiratoire spieren.

Diagnose: 15 apneus in 1 uur van de slaap

- Luid snurken (95%)

- Slaperigheid overdag (90%)

- rusteloze slaap, hoofdpijn, nachtelijke schokjes, verminderde libido, oedeem

Beh.: Nasale continue positieve airway pressure (CPAP), 50% verdragen dit niet: Modafinil geven.

Verdikking, ontsteking, beschadiging vd wanden van bronchiën en bronchiolen -> productieve hoest en veel sputum. Obstructie en chronische infectie.

- Sputumkweek: S.Aureus, P.Auruginosa, H.

Influenza (verder X-thorax en CT-scan)

- Beh: posturale drainage + AB + cortico's

Autosomaal recessief (Chromosoom 7) -> toegenomen viscositeit van slijm.

- Klassieke vorm: infectie, pancreas insufficiëntie en verhoogde zoutconc. in zweet.

- Kenmerken: bronchopulmonaire infecties, sinusitis, neuspoliepen.

Later: haemoptysis en kortademigheid -> respiratoir falen en cor pulmonale.

Verder: steatorrhoe + malnutritie, vertr rijping

- Klinische kenmerken

- Familiegeschiedenis

- Zoutgehalte zweet > 60 mmol/L

- DNA-analyse

- Radiologisch: bronchiëctasie

- Afwezigheid: vas deferens en epididymis

Common ontstekingsreactie van de luchtwegen

1. Luchtwegobstructie

2. Hyperreactiviteit

3. Ontsteking vd bronchi

1. Extrinsiek: duidelijk externe oorzaak.

Atopische individuen (huisstofmijt, dieren, pollen en schimmels. Positieve huid-priktest.

Kids: eczeem

2. Intrinsiek: geen oorzakelijke agent gevonden.

1. Atopie en allergie

2. Verhoogde reactiviteit luchtwegen

Uitl. factoren: meel, organische stof, chemicaliën, koude lucht, inspanning, rook, medicijnen

1. Mestcellen (in epitheel, glad spierweefsel en mucus klieren)

2. Eosinofielen (in bronchiaal wand) -> toxisch

3. Dendritische cellen en lymfocyten (in muceuze membranen) -> antigeen presentatie

- Hoesten

- Beklemmend gevoel

- Piepende, moeizame ademhaling

- Kortademig, 's nachts erger

Onderzoek: longfunctie-, inspannings-, histamineprovocatietest. Reactie op cortico's. Eosinofielen in bloed.

Niet med.: vermijden allergenen+ roken+beta-

blokkers, bewegen, jaarlijks influenzavacc.

Med.: 1. SABA

2. ICS

3. ICS+LABA

4. Longarts

- B2 adrenerge agonisten: bronchodilatoren

- Antimuscarine bronchodilatoren

- Corticosteroïden

- Cysteinyl leukotrieën receptor antagonisten

- Monocnlonale antilichamen

Nevel of poederinhalatoren!

Multisysteem granulomateuze aandoening (longen, lymfe, huid, ogen en gewrichten)

-> bilaterale hiliaire (puntjes) lymfadenopathie

-> X-thorax: puntjes aantonen

-> Serum leven van ACE: verhoogd

Beh: self-limiting binnen 6 maand, anders cortico's en prednisolon.

zeldzame restrictieve longaandoeing die diffuse fibrose door alle longvelden veroorzaakt.

Bij mannen op latere leeftijd.

--> Fibrose van interstitum

non-caseating granulomen: door infiltratie met neutrofielen, lymfocyten en macrofagen.

aanhoudend contact--> fibrose

(x-thorax:nodulaire schaduwen/honinggraadbeeld)

adem tekort, cyanose--> leidt tot respiratoir falen, pulmonaire hypertensie en cor pulmonale. Clubbing, kleine bilaterale crepitaties. (IPF kan tegelijk voorkomen met auto-immuunziekte)

Diagnostiek: nodulaire schaduwen, perifere reticulaire en matglasachtige veranderingen en honinggraadbeeld.

Beh: prednisolon

uren na antigen bloodstelling: koorts, malaise, hoesten, ademtekort.

onderzoek: koorts, tachypneu en crepitaties +gepiep. Cyanose gevolg van V/Q mismatching.

beh: preventie, prednisolon