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109 Cards in this Set
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Leucemia Linfoide Aguda Se clasifica según? |
- Inmunofenotipo B o T - Citogenética (Hiperdiploides/ Hipodiploides) Translocaciones t(9;22) t(11;14), t(4;11) - Morfología de la clasificación FAB: L1--> De pequeños linfoblastos L2 --> De linfoblastos de tamaño regular L3 --> De linfoblastos tipo Burkitt
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Leucemia linfoide más común en niños y el Ag que lo identifica |
Pre-pre-B ---> se identifica por el Ag CD34 o CALLA |
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Alteraciones citogenéticas Leucemia linfoide B madura |
t (8;14) (q24q32) |
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Alteraciones citogenéticas y moleculares Leucemia linfoide pre-pre-B |
t (4;11) (q21q23) Corresponde a la alteración ALL1-AF4 |
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Alteraciones citogenéticas y moleculares Leucemia linfoide común |
t (9;22) (q34q11) Corresponde a la alteración BCR-ABL1 |
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Alteraciones citogenéticas Leucemia linfoide Pre B |
t (1;19) (q23p13) |
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Alteraciones citogenéticas Leucemica linfoide temprana T |
t (10;14) (q24q11) t (11;14) (q24q32) |
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Leucemia Linfoide Aguda Factores de mal pronóstico |
- >10 años - Compromiso Testicular - Compromiso mediastinal - Compromiso meningeo - Masas tumorales - Leucocitos >100.000/mm3 - Morfología L3 - Marcadores T - Hipoploidia - t (9:22) BCR-ABL1
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Leucemia Linfoide Aguda Manifestaciones clínicas |
- Esplenomegalia - Dolores óseos - Compromiso del timo - Compromiso meningeo - Compromiso testicular - Adenopatías |
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Sindrome de lisis tumoral se caracteriza por
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Emergencia oncológica causada por lisis masiva de células tumorales con la liberación de cantidades de potasio, fosfato, y los ác. nucleicos en la circulación sistémica.
- Hipocalcemia - Hiperuricemia (por el catabolismo de los ac. nucleicos) puede llevar a falla renal aguda - Hipercalemia - Hipoglicemia in vitro Se puede presentar de forma espontánea o tras un tto. |
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En qué tipo de leucemias se presenta el sindrome de lisis tumoral |
En las leucemias con hiperlecucocitosis o neoplasias de proliferación rápida con masas tumores grandes como los linfomas. Se ve en linfomas de alto grado como el de Burkitt y leucemia linfoblástica aguda |
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Síntomas del sindrome de lisis tumoral |
Náuseas, vómitos, diarrea, anorexia, letargo, hematuria, insuficiencia cardíaca, arritmias cardíacas, convulsiones, calambres musculares, tetania, síncope, y posible muerte súbita |
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TTO del sindrome de lisis tumoral |
- Hidratación manteniendo diuresis - Alopurinol: analogo de la hipoxantina por lo que inhibe la enzima xantina-oxidasa --> Reduce la [ácido úrico en tejidos, sangre y orina! - Urato- oxidasa: hace que el ac.urico baje, y se corrige la alcalinización de la orina --> cataliza la oxidación enzimática de ác. úrico a alantoína, un producto hidrosoluble, que se excreta fácilmente por vía renal.
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Con el síndrome de lisis tumoral hay alto riesgo de: |
- Anuria --> falla renal - Hemorragia cerebral - Dificultad respiratoria severa |
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Leucemia linfoide crónica |
Proliferación de LB monoclonales Es un posible diganóstico al evaluar pacientes mayores con linfocitosis (>5mil /mm3) sin otra patología asociada |
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Según cuáles criterios se clasifica la Leucemia linfoide crónica? |
- Presencia de adenopatías - Esplenomegalia (sindrome tumoral) - Presencia de anemia o tromocitopenia Las clasificaciones intenacionales on las de Binet y Rai |
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Clasificación de Binet y Rai para pronóstico y clasificación de leucemia linfoide crónica |
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Inmunofenotipo de leucemia linfoide crónica |
CD5 CD19 CD20 CD23 Niveles de Ig de superficie bajas |
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Características de las adenopatías de la leucemia linfoide crónica |
- Móviles - No dolorosas - Simétricas - Diseminadas - Consistencia blanda
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Complicaciones en la leucemia linfoide crónica |
- Anemia hemolítica autoinmune: por lo tanto si el paciente presenta anemia se le debe realizar test de Coombs directo y LDH - Infecciones recurrentes (neumonías por neumococo) debido a la hipogamaglobulinemia - Pancitopenia |
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Dx diferencia de leucemia linfocitica crónica |
- Leucemia de cel. peludas - Linfoma linfocítico de cel. pequeñas
Otras linfocitosis crónicas como: - Leucemia prolinfocitica - Leucemia de cel. plasmáticas - Leucemia linfocítica gramde granular - Leucemia prolinfocítica de cel. T y algunos linfomas como el Folicular y del manto |
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Es frecuente encontrar en pacientes con leucemia linfoide crónica |
- Test de Coombs directo (+) - Hiperuricemia - Hipogamaglobulinemia |
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Factores de mal pronóstico en la leucemia linfoide crónica |
- CD38 (+) (resistencia al tto y relacionado con la mutación de Ig HV) - Deleción del cromosoma 17p u 11q - Genes de la Ig VH no mutados - ZAP70 (muy+) sobrevida de 3 años - Sexo masculino - Niveles beta 2 microglobulina - niveles receptor soluble de IL-2
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Factores de buen pronóstico en la leucemia linfoide crónica |
Delación del 13q Genes Ig VH mutados |
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Síntomas y signos de la leucemia linfocitica crónica |
- Adenopatías - Esplenomegalia - Hepatoesplenomegalia - Lesiones cutáneas - Sintomas constitucionales - Sintomas de anemia, trombocitopenia o aplasia |
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Riesgos de una leucemia con leucocitosis (caso leucemia mieloide aguda) |
Sindrome de lisis tumoral Hemorragia cerebral Coagulación intravascular diseminada Insuficiencia renal |
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Clasificación FAB de leucemias mieloides agudas |
M0: inclasificable M1: indiferenciada M2: con diferenciación M3: Promielocitica M4: Mielomonocítica M5: Monocítica M6: Eritroleucemia M7: Megacariocitica |
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M0 |
Leucemia mieloblástica aguda inclasificable |
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M1 |
Leucemia mieloblástica aguda indiferenciada |
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M2 Inmunofenotipo |
Leucemia mieloblástica aguda con maduración CD13, CD33, CD34, CD117, HLA- DR+, CD11b- |
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M3
Alteración citogenética |
Leucemia promielocítica aguda t(15;17) (q22q12). PML/RAR alfa
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M4 Inmunofenotipo Alteración citogenética |
Leucemia mielomonocítica aguda CD13, CD33, CD14, CD11c, CD64 inv 16 (p13q22) |
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M5
Inmunofenotipo |
Leucemia monocítica aguda
CD13, CD33, CD11, CD14, HLA-DR+ t(8;16) |
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M6 inmunofenotipo |
Leucemia eritroide aguda - Glicoforina A |
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M7 Inmunofenotipo |
Leucemia megacarioblástica aguda CD41 |
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Factores pronósticos leucemia mieloide aguda |
- Hiperplasia gingival (M5--> monocítica aguda) - M0 - <60 años - Leucemia secundaria - Leucocitosis >100.000 - M0, M5, M6, M7 - Enfermedad extramedular - Ausencia de cuerpo de Auer - Anomalías cromosómicas multiples - Anomalías cromosoma 5 o 7 - CD34+ CD56+
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Alteración citogenética M5 |
t (8;16) (p11p13) Rearreglos q23 |
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Cuerpo de Auer |
Inclusiones citoplasmaticas de los leucocitos de tipo blastos mieloides que se caracterizan las leucemias agudas de origen mieloide. Forma de bastón constituida por gránulos alineados y tiñen com mieloperoxidasa o negro de Sudan |
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Que se debe vigilar en la primera fase de tto de la M5 |
Hemograma Potasio+Creatinina Ac. urico LDH PT ------------------------- PTT --> por trombocitopenia PTT Fibrinogeno ------ |
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TTO de inducción en las leucemias mieloides agudas excepto de la leucemia promielocitica (M3) |
-Antraciclinas (3 dias) (inhibición de la topoisomerasa lo que interfiere con la realización, transcripción y reparación del ADN) - Citarabina (7días) |
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Leucemia promielocitica M3 Complicaciones |
Coagulación intavascular diseminada Fiebre |
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Alteración citogenética y molecular patognómica leucemia promielocitica aguda |
t (15, 17) (q22q12) PML/ RAR alfa |
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Factores de buen pronóstico |
Edad 28 M3 Ausencia leucocitosis t (15;17) (q22q12) |
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Fisiopatología de la coagulacion intravascular diseminada en las leucemias agudas depende de a presencia de: |
- Monocitosis - Leucocitosis - Cuerpos de Auer - Promielocitos La lisis celular y liberación de todas las sustancias procoagulantes activan la agregación plaquetaria y la coagulación. |
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Leucemia Mieloide Crónica Manifestaciones clínicas |
Esplenomegalia enorme Leucocitosis Basofilia Trombocitosis Priapismo: erección dolorosa y prolongada |
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Leucemia Mieloide Crónica Hallazgos hematológicos |
- Leucocitosis (neutrofilia) - Trombofilia - Mielemia - Basofilia - Trombocitosis - Anemia discreta |
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Leucemia mieloide crónica Fase Crónica |
- Blastos <15% en sangre periferica - Cromosoma filadelfia t(9:22) BCR-ABL1 - Basofilos <20% en sangre periferica |
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Leucemia mieloide crónica Fase Acelerada |
- Basofilia <20% en sangre periferica - Blastos entre el 10 y el 19% en sangre periferica o médula ósea - Tromocitopenia <100,000no relacionada con el tto o trombocitosis >1'000,000 que no responde al tto - Esplenomegalia progresiva y leucocitosis progresiva que no responden al tto. - Alteraciones citogenéticas adicionales |
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Leucemia mioloide crónica Fase Blástica |
- Focos grandes de blastos en la médula ósea - Proliferación blástica extramedular - >20% de blastos en sangre periferica o en medula |
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Leucemia mieloide crónica Mal pronóstico |
- Escala de Sokal ya no se considera valida (tenía en cuenta edad, tamaño del bazo, bastos en sangre periferia y recuento plaquetario) Euro tenía en cuanta basofilia y eosinofilia y tampoco se usa Mejoró el pronóstico con la creación de los inhibidos de tirosin kinasa |
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Alteración citogenética y molecular leucemia mieloide crónica |
t (9:22) (q34q11) --> cromosoma filadelfia BCR- ABL 1 |
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TTO de leucemina mieloide crónica |
Inhibidores de la tirosin kinasa Ej: imitanib: inhiben la actividad kinasa de todas las proteínas que contienen ABL Otros: Busulfan Transplante de MO Interferon Hidroxiurea |
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Pancitopenia + Esplenomegalia |
- Leishmanosis visceral - Paludismo - Enfermedad Gaucher - Metaplasia mieloide agnogénica= mielofibrosis primaria
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Que se ve en un frotis d sangre periferia de un paciente con Leucemia de células peludas |
Ausencia de monocitos |
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Leucemia de cel. peludas Cuadro clínico |
+ freceunte en hombres de edad media Esplenomegalia <5cm PDRCI Mielograma por aspirado seco Pancitopenia |
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Leucemia de cel. peludas Inmunofenotipo |
- CD45 - CD22 - CD19 - CD11c |
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Características morfológicas de las células en la leucemia de cel. peludas |
Grandes Nucleo excentrio Abundante citoplasma Con prolongaciones de aspecto velloso Dx diferencial: - Leucemia linfoide crónica - Linfoma de bajo grado - Linfoma esplénico de zona germinal - Linfoma de cñelulas vellosas - Sindromes linfoproliferativos crónicos - Metaplasia mieloideagnogénica= mielofibrosis primaria |
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Aletraciones agnogenicas leucemia de cel. peludas |
Alteraciones Crom 5 (trisomia 40% de los pacientes) Translocaciones Crom 14 1,2,5,6,11,14,19,20 |
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Leucemia de cel. peludas TTO |
2- cloro-deoxi-adenosina |
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Sindrome de Richter |
Desarrollo de un linfoma de células grandes (no hodgkin) partiendo de una leucemia linfocitica crónica o linfoma linfocitico pequeño como patología de base. |
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Linfoma de Burkitt |
Linfoma de células B (germinales o posgerminales) muy agresivo Desregulación del Gen c-Myc en el crom.8 3 tipos: endémico (Africa--> tumor facial--> asociadoal virus de Epstein Barr), esporadico (abdominal, obstrucción intestinal y sangrado) y asociado a inmunodeficiencia (ganflios, medula, SNC). |
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Clasificación OMS linfoma de Hodgkin |
1. Esclerosis Nodular 2. Celularidad Mixta (CD30-CD15 y PAX5 linfomas clasicos)) 3. Rico en Linfocitos. 4. Con depresión linfocitica (CD30-CD15 y PAX5 linfomas clasicos) 5. De predominio linfocitico --> (CD20-CD45) |
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Linfoma de Hodgkin Esclerosis Nodular Pronóstico |
- Velocidad de sedimentación (<50) - Albúmina (<4g/dl) - Hemoglobina (<10.5g/dl) - Leucocitos (<15.000mm3) - Linfocitos (<600/mm3) - Tamaño de masa mediastinal
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Clasificación Ann Arbor |
- I: Compromiso de un solo territorio ganglionar - II: Compromiso de 2 o más territorios ganglionares al mismo lado del diafragma - III: Compromiso de territorios ganglionares a ambos lados del diafragma - IV: Compromiso localizado o difuso de uno o más organos extraganglionares
E: Corresponde a un compromiso extraganglionar limitado por contigudad con un ganglio invadido S: bazo comprometido A: no sintomas B: con síntomas constitucionales |
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Estudios imagenológicos linfoma de Hodgkin |
PET SCAN Tomografía de cuello, torax, abdomen y pelvis Biopsia de medula ósea |
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Estudios antes del TTO contra linfoma de Hodgkin |
Perfil hepático Ac. úrico Creatinina |
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Inmunofenotipo linfoma de Hodgkin |
CD15+, CD30+, Bcl6- |
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Síntomas síndrome de vena cava superior |
- Tos - Disnea - Hemoptisis - Edema de cara y cuello - Disfonia - Parálisis de una cuerda vocal |
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Linfoma de Hodgkin esclerosis nodular Quimioterapia basada en : |
-Antraciclinas -Derivados de la mostaza nitrogenada Quimioterapia ABVD: Doxorubicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina Esquema MOPP: Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina, Prednisona Para estadio avanzado: BEACOPP: Bleomicina, VP-16, Doxorrubicina, Ciclofosfamid, Vincristina, Procarbazina, Prednisona |
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Linfoma de Hodgkin esclerosis nodular cuando está indicada la radioterapia? |
En el linfoma con gran masa mediastinal como tto de consolidación posterior a la quimioterapia |
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Linfoma folicular se puede afirmar: |
- Con frecuencia compromete la médula ósea - Es muy raro en <20años - Corresponde al 40% de los linfomas no hodgkin - Pico de incidencia 50-60 años - H=M - En el 10% de los casos de encuentran cel. neoplasias circulantes. - Pueden tener recaidas luego del tto - The histological appearances are graded as I–III according to the relative proportion of centrocytes and centroblastos. |
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Linfoma folicular inmunofenotipo |
CD10, CD19, CD20, bcl2, bcl6 |
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Estudios biológicos que se deben conocer al diagnóstico de linfoma folicular no hodgkin |
- Perfil hepatico - LDH (pronóstico) - B2 Microglobulina - Electroforesis de proteínas - Creatinina ----> evolución tolerancia y respuesta al tto |
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Se reporta un LDH e 560/290 , el pronóstico para este paciente (linfoma folicular) |
Corresponde a un paciente en alto riesgo |
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Criterios pronósticos linfoma folicular |
- >60 años - Hb <12g/dl - LDH aumentada - Clasificación Ann arbor III o IV |
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Alteración Citogenetica Linfoma Folicular |
t (14;18) (q32:q21) rearreglo del gen BCL2 y la sobreexpresión de la proteína antiapoptotica bcl-2 |
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TTO linfoma folicular |
- Rituximab Debido a la expresión de CD20 - Esquema CVP - Esquema CHOP: ciclofosfamida, antraciclina, vincristina y prednisona. OTROS: radioterapia, transplante de medula osea, ibritumomab- tiuxetan y tositumomab (antiCD20 marcadores) |
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Linfoma no Hodgkin B difuso de célula grande Factores de mal pronóstico |
- Edad >60 años - Estadio III o IV (Ann Arbor) - Compromiso de sitios extranodulares >=2 - Performance status >= 2 - LDH aumentada |
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Sobre linfoma no Hodgkin B difuso de célula grande es cierto: |
- Corresponde al 50% de los linfomas no Hodking - Comportamiento agresivo pero responde bien a quimioterapia (80% de remisión) - Se componen de células linfoides grandes cuyo núcleo duplica el tamaño de los núcleos de los linfocitos maduros, nucleolo prominente, citoplasma basofilo con apariencia de centroblastos normales y pueden contener células de características inmunoblasticas. - Expresa CD20 y Ag de las cel. B - The most common cytogenetic changes involve the BCL-6 gene at chromosome 3q27; and translocation of the BCL-2 gene, occurs in 20%. |
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Areas extraganglionares que compromete con mayor frecuencia el linfoma de no Hodgkin B de célula grande difuso |
- Tiroides - Piel - Pulmón - TGI - Hueso |
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Linfoma de no Hodgkin B de célula grande difuso El tipo histológico que se relaciona con mejor pronóstico |
- Centro germinal
( existen 3 tipos: Tipo centrogerminal, Celula B activado, celulas de tipo 3) |
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TTO de elección al Dx de Linfoma de no Hodgkin B de célula grande difuso |
- Ciclofosfamida - Rituximab - Doxorubicina 1ra linea: Ac monoclonal anti CD20 + quimioterapia esquema CHOP o R-CHOP: rituximab, ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina y prednisona. |
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Los linfomas no Hodgkin de célula B agresivo incluyen |
- Linfoma B primario mediastinal - Granulomatosis linfamatoide - Linfoma del manto . L. de Burkitt |
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Linfoma del manto blástico inmunofenotipo |
CD5, CD20, Ciclina D1 CD19, CD22, CD43, FM7, bcl1 CD23- |
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Los linfomas no Hodkin se pueden ve en pacientes con : |
- LES - VIH - Anemia hemolitica autoinmune - Estado postransplante de organos solidos
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El linfoma de manto se caracteriza por |
- Compromiso meningeo frecuente - Compromiso extraganglionar frecuente(anillo de Waldeyer, piel, pulmón, senos, tej. blandos perioculares) - Compromiso cutáneo frecuente - Sobrevida 3-5 años |
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Alteración citogenética linfoma del manto |
t (11;14) (p13;q32) translocation juxtaposes the cyclin D1 gene to the immunoglobulin heavy-chain gene, and leads to increased expression of cyclin D1. |
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Las variantes citológicas del linfoma del manto |
- Tipo marginal - Tipica - Pleomorfica |
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Linfoma del manto Se puede observar compromiso de: |
- Bazo - Pulmón - TGI (poliposis linfomatoide hasta en un 30%) - Medula osea |
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TTO linfoma del manto |
Rituximab Antraciclinas Bortezomib Esquemas con metrotexate y citarabina |
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Linfoma tipo MALT Sintomas |
- Emesis - Epigastralgia - Hematemesis - Nauseas - Ninguno |
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Clasificación de Ann Arbor de los linfomas extranodulares edificación de Musschof |
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Sobre el linfoma de MALT es cierto que: |
- Es de bajo grado hasta en el 85% de los casos al Dx - La localización gastrica puede ser multifocal ( se necesita mateo hsistopatológico de las mucosa gastrica) - Mas frecuente en hombres - Se asocia con Helicobacter pylori |
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Inmunofenotipo linfoma MALT |
CD20, CD21, CD35, IgM CD5-, CD10-, Cd23- y ciclina D |
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Caracteristicas biológicas de linfoma MALT |
- Linfocitos con cuerpos de Dutcher (inclusiones inmunoglobulinicas) - Las cel. tumorales son LB pequeño de tamaño o medianos con citoplasma abundante y núcleo de forma irregular, conocido como centrocitoides. - Se define por la presencia de lesión linfoepitelial con invasión de la cripta por agregados de linfocitos centrocitoides.
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Alteraciones citogenéticas linfoma de MALT |
t (11:18) (q21q21) t (1:14) (p22q32)----> inhibir apoptosis y aumenta sobrevida Trisomia del 3 |
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Areas anatomicas del linfoma de MALT |
Parotida Lengua Orbita ocular Pulmón Vulva Asociado al intestino ---> GALT a la nariz --> NALT Tejido vulvovaginal ---> VALT |
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TTO inicial Linfoma MALT |
Antibioticos + (inhibidores de la bomba de protones), gastroprotectores, amoxacilina, claritromicina |
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Linfoma T cutáneo de tipo micosis fungoide Es cierto |
H2: M1 En etapas avanzadas puede comprometer, ganglios, pulmón, TGI, hígado, SNC. Mas frecuente en raza negra
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Linfoma T cutáneo de tipo micosis fungoide se caracteriza por: |
Representa el 50% de los linfomas primarios cutáneos Mas común en mayores de 50 Puede permanecer localizado por años |
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Inmunofenotipo: Linfoma T cutáneo de tipo micosis fungoide |
CD3, CD5, CD4 y CD5- |
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La patología del Linfoma T cutáneo de tipo micosis fungoide muestra: |
- Epidermotropismo de CD4+ - Linfocitos neoplasicos con la formación de microabsesos de Pautrier - Celulas neoplasicas con bajo indice mitótico
La celula tumoral es una L de pequeño núcleo cerebritiforme, cromatina densa y nucleicos poco notorios |
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TTO Linfoma T cutáneo de tipo micosis fungoide |
PUVAterapia --> fotoquimioterapia |
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Macroglobulinemia de Wäldenstrom se reporta pico monoclonal gamma Estudios necesarios: |
Inmunofijación |
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Alteraciones que lo acompañan Macroglobulinemia de Wäldenstrom |
Crioglobulinemia Anemia heolitica por aglutininas frías Esplenomegalia Neuropatia periferica
Produce una paraproteína IgM monoclonal |
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Manifestaciones clínicas Macroglobulinemia de Wäldenstrom |
- sindrome de hiperviscosidad - Neuropatia periferica - Perdida de peso - Diarrea - Sintomas constitucionales |
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Según cuales factores se necesita tto en la Macroglobulinemia de Wäldenstrom |
Según compromiso ganglionar Hiperviscosidad Hemoglobina Neuropatia periferica |
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TTO: Macroglobulinemia de Wäldenstrom |
- Rituximab - Bortezomib |
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Sindrome de POEMS |
Rara discrasia de celulas plasmaticas P:olineuropatía O: rganomegalia E:ndocrinopatia M:onoclonal component S:kin alterations |
