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Definicion, epidemiología y Fisiopatogenia de la Fiebre reumática

Enfermedad inflamatoria Autoinmune, reacción cruzada por el SBHGA (S. Pyogenes)



Epidemiología: Pacientes inmunodeprimidos, desnutridos, niños y jóvenes 5 a 15 años.



Patogenia: Toxinas del SBHGA > Reacción cruzada > Proteina M > Corazón, piel y SN.

Histopatología de la Fiebre reumática

Carditis: Infiltrado de válvulas (Mitral 80%).


Nodulos Aschoff: ⬆️ Monocitos y MQ en tejido cardiaco.


N. Subcutaneos de Meynet: Colección firme de fibras de colágeno sobre huesos y tendones (cara frontal codo, muñeca y rodilla)

ETIOLOGIA AUTOINMUNE POR EL EBHGA

Clínica de la Fiebre reumática

1. Poliartritis (90%) y mialgias que aparecen 2 a 3 sem posterior a faringitis.


2. Nodulos, Corea, eritema marginado


3. Carditis (Soplo nuevo o cambiante de Carey Coombs) o ICC


4. Cardiomegalia, disnea, edema.

Usamos criterios de Jones para el Dx.

Criterios de JONES (CANCER)

Carditis Soplo nuevo o cambiante


Artritis Poliartritis migratoria cefalocaudal


Nodulos subcutáneos


Corea de Sydhenham Mov. Rápidos de cara y brazos


ERitema marginado Maculas o papilas rosas brillante, extendiéndose centrifugamente.

Criterios Menores.


Artralgias, fiebre >39°, VSG y PCR⬆️, PR alargado en EKG

Cómo llegamos al Dx con Criterios de JONES?

2 Criterios mayores


1 mayor y 2 menores


Carditis por si sola


Corea por si sola



TODO ESO (+)


1. Títulos de ASLO ⬆️ u otros Ab vs EBHGA


2. Exudado faríngeo (+)


3. Escarlatina reciente

Referencia a 2do nivel por Fiebre reumática.

Paciente con Corea o Carditis o recurrencia de los síntomas.

Tratamiento de la Fiebre Reumática

Elección: Farmaco de 1ra Línea x 10 días + Farmaco de erradicación. DU


1era Linea: Peni V o Peni Procaínica


Erradicación: P. G benzatínica DU


2da línea: AmoxiClav o Clindamicina en caso de recurrencia.


Alergia: Eritromicina


Profilaxis: Peni G Benzatínica Mensual

Tratamiento para los síntomas y profilaxis

Sintomas: Salicilatos // no cede usa Esteroides // Paracetamol antes de confirmar Dx.


Profilaxis.


FR sin Carditis: TX por 5 años o hasta los 21 años


FR con carditis: TX por 10 años o hasta 21 años


FR + Carditis + Daño Vascular: TX por 10 años o hasta los 40 años.

Paciente con Corea: Pedir ECO y EKG!!!!

TX de la corea

Leve: Diazepam


Mod: Carbamazepina


Refractario: Ac. Valproico o Ig.

TX de la Carditis

Leve: Afeccion mitral (Soplo + Cardiomegalia leve) Salicilatos


Mod: Afeccion mitral + ICC > Prednisona


Severa: Afeccion mitral o Pericarditis + ICC > Metilprednisolona.

Definición de Gota, FR

Ácido Urico > 6.8 mg/dL


A niveles ⬇️ Solubilidad y se deposita en tejidos


Primaria: Defecto enzimático


Secundaria: Sobreproducción o ⬇️ Eliminación


Asintomática.



Depósitos de cristales de Urato Monosódico

FR: Hombres, Alcohol (cerveza), sindrome metabólico, en. Mieloproliferstivas

Clínica de la gota

Etapas


1. Hiperuricemia asintomática (> 6.8 mg/dL)



2. Artritis gotosa aguda: Monoartritis, edema, dolor y calor. Por las noches o primera hora de la mañana



3. Periodo intercritico: Entre cada ataque



4. Gota tofasea crónica: Depositos de urato Monosódico subcutáneo o sinovial

Dx Gota


1 o más de los siguientes


Cristales de urato Monosódico en líquido articular


Tofos de urato confirmados por análisis químico



6 o más


Más de 1 ataque de gota, inflamación en 1 día, ataque de mono artritis, eritema articular, ataque de art. Tarsal, presencia o sospecha de tofo, hiperuricemia

TX del ataque agudo de Gota

1. AINE (2 sem) + Colchicina < 24 h 0.5 mg / 4 h más 6 mg al día.


2. Si no jala con la primera. Opioides


3. Si no jala con nada = Prednisona



Hay que bajarle al alcohol, peso y tabaquismo.


Hacer ejercicio, 3 litros de agua en ataque y baja ingesta de purinas.

TX Para ⬇️ AU, recurrencias, artropatía, tofos


Mono articular: Esteroide intraarticular


Periodo intercritico: Alopurinol o Probenecid


Ataque agudo: Colchicina y PND


Urolitiasis: Citrato de potasio

Artrosis, artritis por desgaste, además de ser una enfermedad articular degenerativa

Osteoartritis


FR: Edad > 50 años , Obesidad

Clínica de la osteoartritis

Dolor que aumenta con el movimiento y cede con el reposo


Simétrica, afecta columna, manos y rodillas


Dolor nocturno, rigidez < 30 min, crepitación.


Nodulos de Bouchard y Heberden

Dx: HC y clínica


Rx: ⬇️ Espacio Intrerarticular, Osteofitos

TX de la Osteoartritis

Paracetamol / AINE


Glucosamina/ Condroitina


Rehabilitación

Artritis reumatoide, FR, Epidemiología, genes y Fisiopatología

Enfermedad inflamatoria/ Autoinmune


>F Mujeres, 30 a 50 años.


Genes: HLA DR4 y DR1

Daño ambiental + Genes = Respuesta Autoinmune crónica > Proliferación, destrucción y remodelación articular

Clínica de la Artritis reumatoide

Aguda: Poliartritis bilateral con dolor, inflamación, edema, y rigidez matutina > 1h. Mejora con la actividad pero no se quita



EF: Nodulos, dedos cuello de cisne, Geni valgo, Hallux valgus, imbricación de dedos de pies.



Crónica: Recurrencia de episodios agudos + alteraciones estructurales de la articulación, hueso, ligamentos o tendones.

Manifestación extraarticular: Nódulos articulares, Nodulos pulmonares (panal de abeja), Queratoconjuntivitis, fibrosis valvular, subluxacion cervical con compresión radicular.

Sindromes específicos relacionado con AR

Sx de Sjogren + AR: AR + Queratoconjuntivitis + Xerostomia


Sx de Felty: AR + Esplenomegalia + Leucopenia


Sx de Caplan: AR + Nodulos reumatoide pulmonares + Neumoconiosis

Dx de AR

1. Criterios de ACR 4 de 7 (en 6 semanas)


2. Criterios ACR/EULAR: PCC + Reactantes de fase aguda + Poliartritis


3. Rx con Erosiones

ACR


1. Rigidez matutina > 1h


2. Artritis de 3 o más articulaciones simultáneas


3. Artritis de articulaciones en manos


4. Artritis simétrica (bilateral)


5. Nodulos en prominencia ósea


6. FR positivo (negativo no excluye)


7. Cambios en Rx



ACR/EULAR: PCC, PCR, VSG, Artritis de varias Art.

Factores de mal pronóstico en AR

FR ⬆️, Mujer, HLA DR4 +, Actividad inflamatoria elevada, 2 Art. Grandes afectadas, compromiso en manos, 3 meses o más sin TX, erosiones, discapacidad.

TX AR.

Encaminado a quitar el dolor y evitar progresión (mejorar la función)


AINE + FARME


FARME


Sin mal pronostico: 1. MTX 2. HCQ + Sulfasalazina


Con mal pronostico: 1. MTX + Sulfasalazina



En casos de 🚫 MTX: Leflunomida o 5ASA



Sin respuesta a TX x 3 meses o progresión: AntiTNF A (Infliximab, Adalimumab) o ultimo: Rituximab



Si 🚫 AINE: Solo se usan FARMEs (MTX o 5ASA)

Medidas no farmacológicas: Reposo, bajar de peso, baston o Rehab.



El Px debe recibir TX < 2 sem después del Dx


×3 veces Pb de IAM por Ateroesclerosis acelerada


Si no jala en casos agudos: Esteroides

TX en casos de AR localizada

Infiltración articular con Esteroide (no > 3 al año)


1. Hexacetonido de Triamcinolona


2. Metilprednisolona


TX más de 3 meses: Prevenir osteoporosis

IDx QX: Dolor intolerable, alt. Anatómicas


1. Liberar el túnel del carpo


2. Sinovectomia


3. Resección de cabezas metatarsales


4. Artroplastia total


5. Artrodesis

Espondilitis anquilosante

Enfermedad inflamatoria crónica AUTOINMUNE


Afecta esqueleto axial y entesis


Jóvenes + HLA B27

Clínica de la espondilitis anquilosante

Dolor + Rigidez lumbar (sacroileaca)


Empeora al ejercicio y baja con el reposo


DX GOLD CRITERIOA DE NY modificados

Criterios NY modificados


Sacroileitis en Rx + (cualquiera de los 3)


1. Dolor y rigidez lumbar > 3 meses


2. Limitación del movimiento lumbar


3. Reducción de expansión torácica

TX de la espondilitis anquilosante

Primera línea


1. AINE para dolor


2. EA + Sacroileitis: ESTEROIDE


3. Enfermedad activa: Se agrega FARME (5ASA)



Segunda Línea


1. Paracetamol, opioide o AINE COX 2 para dolor


2. MTX sines refractario a TX


3. Enfermedad moderada que no jala a ninguno


Biológicos: Adalimumab, Infliximab, AntiTNF, Etarnecept

Complicaciones: Uveitis, catarata, glaucoma, Sublixacion Atlantoaxial

Artritis inflamatoria sero negativa (FR negativo) en algunos px con psoriasis

Artritis Psoriasica


Etiología: Genético (HLA Cw6, B27, B39), inmune o ambiental



Clínica: Dolor y rigidez en articulaciones asimétricas (Oligoartitis asimétrica)


Afeccion: Interfalangica distal, FR (-) + Nodulos reumatoide, Artritis mutillans (destructiva de Art. Pequeñas)


Dactilitis (dedos en salchicha)

Dx de la artritis Psoriasica

Criterios de Caspar


Oligoartritis asimétrica + 3 de los siguientes


1. Factor reumatoide negativo


2. AHF de Psoaris


3. Onicopatia


4. Dactilitis


5. Neoformación ósea Rx manos o pies

TX.


1. AINE (Ibuprofeno/Naprox) en caso leve


2. FARME (MTX/5ASA) si no jala con AINE


3. Biológicos (AntiTNF) en Px con afección axial, periférica, AINE y FARME

Etiologia del Lupus Eritematoso sistémico

Multifactorial.


Genética: HLA DR2 DR3


Hormonal: FSH, LH, ES, ⬇️ Testosterona o ⬆️ 16 a Hidroxitestosterona


Infecciosa: EBV


Ambiental: Luz UV o Farmacos



Todos se relacionan para la formación de inmunocomplejos, y depósito en tejidos diana > Daño glomerural, arterial y a piel

FR: Mujeres, uso de ACO, Menarca < 10 años, Luz UV, hidralazina, procainamida.

Clínica general y mucocutanea de Lupus

Fiebre, perdida de peso y astenia



Mucocutanea: Eritema Malar 🦋, úlceras orales, fenómeno de Reynaud, alopecia.

Clínica musculoesquelética de Lupus

Artritis poliarticular simétrica


Articulaciones pequeñas (mano)


Deformidad en cuello de cisne y Hallux Valgus


Tenosinovitis y Entesopatia

Clínica neuropsiquiatrica de Lupus

SNC: Meningitis aséptica, EVC, Cefalea, corea, convulsiones



SNP: Guillan Barre (Polirradiculopatia desmielinizante aguda), Miastenia Gravis y Polineuropatia

Clínica cardiovascular de Lupus

Pericarditis, derrame pericárdico


Endocarditis (Libman Sacks)


Riesgo CV elevado (hacen ateromas prematuros)

Clínica pulmonar, Hematologico, renal y GI de Lupus

Pulmonar: Derrame pleural, neumonitis, HP


GI: Pancreatitis, ascitis, peritonitis y EII


Hematológico: Leucopenia, linfopenia y Trombocitopenia


Renal: Nefropatia lupica

Dx de Lupus

4 de 11 criterios de 1997


4. Eritema malar, lupus discoide, fotosensible y ulceras orales.


R enal: Proteinuria > 0.5g/día o cilindros celulares


A rtritis


S erositis


H ematológico: Anemia hemolítica, < 4 mil Leucos, linfopenia



N eurológico: Convulsiones o psicosis


I nmune: Anti Sm (+)


A nticuerpos antinucleares (ANAs)

Tambien: Alopecia sin cicatrices, Menoneuritis, mielitis, confusión, hipocomplementemia, Coombs directo (+)

Pruebas dx de Lupus

Más específico: Anti Smith


Más sensible: ANAs



Asociados a:


Nefritis y Vasculitis: Anti DNA dc


Lupus neonatal: Anti SSA/SSB


Depresión y psicosis: Anti ribosomal P


Lupus inducido × Fármacos: Anti Histonas


Enfermedad cerebral: Anti NMDA

Otros estudios para Lupus

Factor reumatoide: 40% es positivo


C3, C3 o CH50: ⬇️ Actividad de la enfermedad


EGO: Proteinuria y Hburia, hematuria


Rx Tórax: Afección pulmonar


EKG: Cardiopatia



BX renal: Px con Proteinuria > 500 mg/24h, sedimento con micro hematuria o cilindros o si hay deterioro inexplicable de la función renal

TX de Lupus

Ataque agudo: Prednisona o Metilprednisolona



Sin daño a órganos blanco


1. Leve: HCQ +/- AINE. Si afecta piel: Esteroide tópico


2. Moderado: HCQ + Prednisona // AZA o MTX o MFM // Leflunomida, Ciclosporina, Tacrolimus.



Daño a órganos blanco


Severo: Metilprednisolona + Ciclofosfamida o Metilprednisolona + AZA

Leve: Piel, mucosas localizada


Mod: Hemato, musculoesquelética, cutáneo diseminada


Severo: Renal, Neurológica o peligro de vida

Sx de Sjögren

Afección autoinmune hacia glándulas exocrinas > Hipersecreción



Etiología: Autoinmune (Anti SSA Ro y Anti SSB La)

Clínica del Sx Sjögren

Xeroftalmia y Xerostomia


Sequedad cutánea, artritis, Fenómeno de Reynaud, diarrea, estreñimiento, bronquitis recurrente

Dx de Sx de Sjögren

1. Test de Schrimer: < 5 mm en 5 minutos


2. Flujo salival: < 15 mL en 5 minutos


3. Sialografia anormal


4. TAC pulmonar o Pruebas de funcion pulmonar

TX del Sx de Sjögren

Sintomático!!!


Xeroftalmia 1. Lágrima artificial 2. AINE topico, esteroide, ciclosporina A 3. Oclusión del conducto lagrimal



Xerostomia: Sustituto de saliva


Xerodermia: Lubricantes de avena, lactato o urea


Artritis: Paracetamol, AINE o HCQ


Sistemico: Esteroide + Inmunomodulador

Complicaciones: Linfoma de Hodgkin

Esclerosis sistémica o Esclerodermia

Engrosamiento y fibrosis de piel e involucró de órganos


Etiología: Idiopático

Afección de la esclerodermia

1. Piel: Inicia en manos y antebrazos, cara y cuello. Piel lustrosa, brillante, sin pliegues. El grosor causa contracturas de dedos y muñeca. Atrofia cutánea final



2. Musculoesquelética: Dolor, edema articular, Miopatia



3. GI: 2do sistema > Afectado. Pirosis, TS esofagicos, retardo del vaciamiento gástrico, espasmo abdominal, Cirrosis biliar primaria



4. Pulmonar: Fibrosis pulmonar, disnea, hipertensión


5. Cardiaco: Mal pronóstico, ICC, TSV, Bloque AV.


6. Renal: HAS maligna, ERC progresión rápido

Hipotiroidismo, Dis. Eréctil, Sx Sjögren, neuropatía por atrapamiento

Sx de Crest y Fenómenos de Raynaud en Esclerodermia

CREST: Calcinosis, Fenomeno de Raynaud, Ts esofágico, Esclerodactilia, telangiectasias a zonas distales de la extremidad



Fenómeno de Raynaud: (70% Inial, 90% presente) edema de dedos o manos

Clasificación de la Esclerodermia


Cutánea limitada (antes Sx de CREST)


Cutánea difusa: Piel más difusa con afección completa de extremidades

Dx de Esclerodermia (Dx 1 > y 2 <)

Criterios mayores


Esclerodermia proximal


Criterios menores


Esclerodactilia, ulcera digital puntiforme, pérdida de cojinete digital distal, fibrosis pulmonar bi basal

Anti centromero: Pronostico 😄, cutánea limitada


Anti topoisomerasa 1: Pronostico 😔 y ☠


Anti RNApol III: 80% de Esclerodermia diseminada

TX de la Esclerodermia

GI × dismotilidad: CEV, Uso de IBPs, procinetico


Fenomeno de Reynaud: Nifedipino, si falla = Bosetan

Dermatomiositis

Edad: Niños y Adultos ( Mujeres: hombres)


De inicio Subagudo


Afección en Piel, simétrica y proximal



Se asocian Ca Ovario, pulmón, páncreas, colon y recto



Clinica: Exantema + Signo de Gottron (placas violaceas con descamación de tipo psoriasica), signo de Chal, Manos de mecánico , eritema en heliotrópo



Dx: Bx muscular con afección cutánea

Tx sin actividad grave: Prednisona + AZA o MTX


TX actividad grave: Metilprednisolona + Ciclofosfamida

Polimiositis

Edad: Adultos (mujeres: hombres)


De inicio Subagudo


Sin afección cutánea, simétrica y proximal



Asociada a Ca vejiga, Pulmon y LNH



Clínica: Mialgias + Debilida facial leve



Dx: Bx muscular sin afección cutánea

Tx sin actividad grave: Prednisona + AZA o MTX TX actividad grave: Metilprednisolona + Ciclofosfamida

Miositis

Edad: Adulto > 50 años (hombres: mujer)


Es de inicio Crónico



Sin afección cutánea, asimétrica, proximal o distal!



No se asocia a Cáncer


Clinica: Debilidad + Atrofia muscular lenta y progresiva (sobre todo del cuadriceps)



Dx: BX muscular sin afección cutánea (necrosis muscular)



A comparación de la Polimiositis y la DMM, en ellas hay infiltrado inflamatorio y no necrosis

TX: Inmunoglobulina IV

Fibromialgia (idiopático)

Sx doloroso no articular: Dolor musculoesquelético e hipersensibilidad en sitios específicos sin alteraciones orgánicas



FR: Mujer 9:1, 30 a 50 años, AHF, antecedentes de trauma, Qx, infecciones y laboral como detonante



Clinica: Dolor crónico general + Puntos gatillo



Dx: Dolor × 3 meses + 11 a 18 puntos gatillo


GOLD: Sintomas en ausencia de artritis

TX farmacológico


1ra línea: Triciclicos (Amitriptilina)


2da línea: ISRS (Fluoxetina)


3ra línea: Dolor, paracetamol, Tramadol o Gabapentina

Clasificación de las Vasculitis

Grandes vasos


Arteritis de células gigantes / Arteritis de Takayasu



Medianos vasos


Poliarteritis Nodosa / Enf. Kawasaki



Pequeños vasos


Granulomatosis de Wegener / Churg Strauss / P. Henoch - Scholein

TX para las Vasculitis

Enfermedad Autoinmune que pone en peligro la vida


1. Plasmaféresis


2. Metilprednisolona + Ciclofosfamida



En general


1. Prednisona


2. MTX o AZA

Arteritis de la temporal o De células gigantes

Afecta la Arteria Temporal // > 50 años // HLA DR4 DR1



Clinica: Cefalea (a nivel de la temporal) + dolor escapular o pelvico



Dx. 3 de 5 criterios


1. > 50 años


2. Cefalea


3. Anomalia de la temporal o dolor al palpar


4. VSG > 50


5. GOLD Bx de la Temporal (infiltración inflamatoria de monocitos y granulomatosa)

Tx: Prednisona + MTX o AZA o Ciclofosfamida

Arteritis Takayasu

Afección de la Aorta y sus ramas


Afecta > 25 años // Anti HLA B252 DR2


Clínica depende de vaso afectado



1. Subclavia: Claudicación de extremidad superior y Fenomeno de Reynaud



2. Aorta: Soplos, pulso ⬇️, TA asimétrica



3. Carótida común: Sincope



Dx 3 de 7 criterios


< 40 años // Claudicación de extremidad // ⬇️ Pulso braquial // TA asimétrica > 10 mmHg // Soplo // Gold Angiografia (estenosis de aorta o ramas) // VSG ⬆️

Tx: Prednisona + MTX


Oclusión, EVC, Aneurisma: Angioplastia

Poliarteritis nodosa

Vasculitis necrotizante de medianos vasos sin GMN, venulas, capilares.


Hombres // 40 a 60 años



Etiología: Idiopático



Clínica: Fiebre + ⬇️ Peso + Mialgias + Artralgias. Livedo reticular, edema, Nodulos Subcutaneos, púrpura, dolor abdominal. Presencia de VHB, dolor testicular



Dx Gold


1. Bx cutánea o muscular (degeneración endotelial con necrosis)


2. Angiografia de sustracción digital (microaneuriama e inflamación)


3. Ac p ANCA // Serologia VHB // USG

Tx 1ra elección


1. Esteroides orales (Inducción y mantenimiento) sin infección por VHB


2. Metilprednisolona + Plasmaferesis + Esteriodes de mantenimiento (si hay mal pronóstico)


3. Lamivudina + Plasmaféresis post Esteroide (VHB)



2da línea


1. Pulsos de Ciclofosfamida (da profilaxis para hemorragias)


2. AZA, Leflunomida o MTX


3. Plasmaféresis (Vasculitis renal)


4. Ig, Rituximab o Anti TNF alfa (sino jala con nada)

Granulomatosis de Wegener (Granulomatosos con poliangeitis)

Vasculitis Necrotizante que afecta vía aérea superior e inferior, riñones. Ambos sexos // 40 a 70 años



Etiología: 🤷🏽‍♂️ No se sabe



Clinica de vía aérea sup: Otalgia, OM serosas, mastoidits, hipoacusia conductiva


Clínica nasofaringe: Dolor, congestión, costra nasal, úlcera, silla de montar, perforación de nariz



Dx 2 de 4 criterios // Ac. C ANCA o Proteinada 3


1. Inflamación nasal u oral


2. Rx tórax con nodulos, infiltrado o cavitaciones


3. Micro hematuria (5×c)


4. Bx con Granulomas no caseosos

En general Prednisona y otras cosas jaja


Inmunoglobulina si es refractario

Sindrome de Churg Strauss

Vasculitis necrotizante + Asma + Eosinofilia


Edad > 55 años // HLA DRB4. // Asociado a uso de leucotrienos, CEI, Omalizumab, cocaína.



Clinica: Asma de difícil control (rinitis, obstrucción nasal, sinusitis recurrente, pólipos nasales)


Nodulos subcutáneos, RASH o púrpura



Dx 4 o más criterios p ANCA +


1. Asma 2. Eosinofilia > 10% 3. Mononeuropatia 4. Infiltrado pulmonar migratorio 5. Senos paranasales anormales

TX. Prednisona + Ciclofosfamida

Purpura HS (la más frecuente en la infancia)

Etiología: 🤷🏽‍♂️. El detonante es una infección de vías aéreas superiores (SBHGA). Desencadena una reacción Autoinmune con depósitos de IgA en en endotelio.



Purpura + Artritis + Dolor abdominal



1. Purpura palpable


2. Inmunocomplejos séricos o depósito en piel



Tx: Sana solita!


Reposo, hidratación, AINE



Afección renal: Prednisona + Ciclofosfamida o AZA

Miopatias inflamatorias