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11 Cards in this Set
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Enfermedad de pompe y deficiencia de que |
Hipotonia muscular, muesrte por insuficiencia cardiaca, distrofia muscular, hepatomegalia. glucosidasa lisosomica (maltasa acida) |
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Enfermedad de mcArdle y deficiencia de que |
Mala tolerancia al ejercicio, glucogeno muscular alto y lactato en sangre muy bajo después de ejercicio Falta la fosforilasa muscular |
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Von gierke Ia y deficiencia |
Glucosa 6 fosfatasa, acumulación de glucogeno en hígado y células de tubulo renal hipoglucemia, acidemia lactica, cetosis e hiperlipidemia, hay hambre constante |
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Enfermedad de tarui y deficiencia |
Fosfofructocinasa 1 muscular y eritrocitica mala tolerancia al ejercicio glucogeno muscular muy alto lactato en sangre bajo después de ejercicio, mialgia, calambre y mioglobinuria |
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Enfermedad de hers deficiencia |
Fosforilasa hepática hepatomegalia, acumulación de glucogeno en hígado, hipoglucemia leve buen pronostico |
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Que hace la fosfoglucomutasa |
Convierte de glucosa 6 fosfato a glucosa 1 fosfato |
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Que hace la sintasa de glucogeno |
Hace las cadenas lineales polipeptidicas |
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Que hace la fosforilasa de glucogeno |
Rompe los enlaces de las cadenas lineales de las cadenas polipeptidicas de glucogeno |
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Que activan la epinefrina |
Adenilcinasa |
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Si hay cAMP hay |
Adenilcinasa |
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Pq se produce cAMP |
Por ña fosforilacion |