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77 Cards in this Set
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V/F: Os neutrófilos são específicos para a defesa contra bactérias. |
F (tb atuam contra vírus) |
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A diabetes insipida nefrogénica pode surgir por: gravidez, hipercaliémia, hipercalcemia e lítio. (escolher a falsa) |
Hipercaliemia (é hipocaliémia) |
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Qual a % normal de neutrófilos em banda? |
0-4% |
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V/F: 0% de basófilos e eosinófilos pode ser considerado normal. |
V |
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Qual a proporção de células nucleadas da MO comprometidas com a produção de leucócitos? |
3/4 |
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Qual o número mínimo de stem-cells para suportar a hematopoiese? |
400-500 |
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Qual a primeira célula reconhecida da linhagem dos neutrófilos? |
Mieloblasto (CD13, CD15 e CD33) |
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Qual a primeira célula não primitiva da linhagem dos neutrófilos? |
Promielócito (CD13, CD15 e CD33) |
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Qual a célula com grânulos secundários? |
Mielócito (CD11b, CD13, CD14, CD15 e CD33) |
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Qual a célula com núcleo em forma de rim? |
Metamielócito (CD11b, CD13, CD14, CD15 e CD33) |
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Qual o limite de segmentos nucleares considerados normais num neutrófilo? |
Até 4 (núcleos hipersegmentados surgem na def. de ácido fólico/cobalamina e no sdr. WHIM |
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V/F: Um neutrófilo em banda expressa CD11b, CD10, CD13, CD14, CD15, CD16 e CD33. |
V (= neutrófilo)
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A que anomalia se associam os neutrófilos com núcleos bilobulares? |
Anomalia de Pelger-Huet |
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V/F: Os corpos de Dohle surgem na infeção. |
V (e na mielodisplasia) |
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Em condições normais onde estão 90% dos neutrófilos? |
Na MO |
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Qual o CD necessário para a diapdese? |
CD31 |
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A mieloperoxidase encontra-se nos grânulos primários ou secundários? |
Primários |
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Úlceras aftosas, gengitives e doença periodôntica sugerem distúrbios de que células? |
Fagócitos |
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V/F: Em crianças com distúrbios dos fagócitos a meningite e sépsis é comum. |
F (raro) |
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Qual o mínimo de neutrófilos para que haja inflamação? |
200/ul (a partir de <1000 há aumento de infeções) |
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V/F: Bypass cardiopulmonar pode aumentar o pooling periférico de neutrófilos levando a neutropenia transitória. |
V |
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Qual a neutropenia com maior risco de infeção: aguda ou crónica? |
Aguda
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Qual a causa mais comum das neutropenias? |
Iatrogenia (clorofenicol, SMX/TMP, flucitosina, vidarabina e zidovudina) |
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Qual o polimorfismo que existe em 11% dos caucasianos e aumenta o risco de neutropenia com azatioprina e 6-mercaptopurina? |
TMTP |
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A destruição imuno-mediada dos neutrófilos por fármacos que funcionam como haptenos surge quantos dias após exposição? |
7 dias |
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A que doença se associa a linfocitose granular grande? |
Artrite reumatóide (linfocitose e neutropenia com hipergamaglobulinemia policlonal e esplenomegalia e infeções bacterianas recorrentes) |
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V/F: As neutropenias hereditárias são raras. |
V |
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Quais as 4 neutropenias hereditárias? |
Sdr Kostmann, Sdr Shwachman-Diamond,Sdr Wiskott-Adrich e Disgenesia reticular |
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O que é o Sdr de Felty? |
Artrite reumatóide com neutropenia e esplenomegalia |
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Quais os únicos leucócitos que aumentam com a adminstração de GCT? |
neutrófilos |
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A adrenalina aumenta a marginação ou a desmarginação de neutrófilos? |
Desmarginação |
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O lítio causa neutrofilia ou neutropenia? |
Neutrofilia |
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V/F: A IRA, cetoacidose, eclâmpsia e hemorragia podem causa neutrofilia. |
V |
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V/F: O tabaco diminui a contagem dos neutrófilos. |
F (aumenta) |
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O que caracteriza uma reação leucemóide? |
Neutrofilia persistente (> 30.000-50.00/ul) com neutrófilos circulantes maduros e não clonais |
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Qual o defeito neutrofílico + comum? |
Def. de mieloperoxidase (assintomáticos, pode surgir associada a LMA ou leucemia mielomonocítica) |
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Quantos tipos de deficiência de adesão leucocitária existem? |
3 (todos AR) |
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V/F: Na deficiência de adesão leucocitária tipo 1 a queda tardia do coto umbilical surge nos casos ligeiros. |
F ( mais graves) |
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A def. adesão leucocitária tipo 2 é mais grave ou menos grave que a do tipo 1? |
Menos grave (associa-se a menor estatura, atraso mental e fenótipo Bombay) |
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Qual dos def. adesão leucocitária se associa a hemorragias petéquiais? |
tipo 3 (mut FERMT3) |
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A que mutação se associa o Sdr de Chédiak-Higashi? |
mut LYST (AR e raro) |
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V/F: O Sdr Chédiak-Higashi é um distúrbio dos grânulos dos neutrófilos que atinge todas as células com lisossoma e se associa a nistagmo e albinismo parcial. |
V |
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V/F: A def. de grânulos específicos (AR e rara, mut CCAT) só afeta os grânulos secundários. |
F (tb afeta os primários por defeitos na defensina) |
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V/F: Mutações dos genes das 5 proteínas de membrana representam todos os doentes com doença granulomatosa crónica. |
V |
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V/F: A doença granulomatosa crónica associa-se à infeção por gram-. |
F (infeção por catalase+) |
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O lupus discóide associa-se mais à doença granulomatosa crónica AR ou ligada ao X? |
Ligada ao X |
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Que deficiência de GATA se associa a monocitopenia grave e persistente? |
GATA 2 |
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A tuberculose, brucelose e endocardite malária dão monocitose ou monocitopenia? |
Monocitose |
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O síndrome TRAPS associa-se a ganho de função de que recetor? |
TNF-alfa (febre recorrente)
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A que mut se associa a febre familiar do mediterrâneo? |
mut PYRIN com aumento de IL-1 |
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A que mut se associa a doença auto-inflamatória multissistémica de início neonatal/urticária familiar induzida pelo frio/ Sdr Muckle-Wells? |
mut CIAS1 |
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A que mut se associa o Sdr PAPA? |
mut TSTPIP 1 (pioderma gangrenoso + acne + artrite piogénica estéril) |
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Qual a quimiocina especial dos eosinófilos? |
Eotaxina |
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A peroxidase eosinofílica inicia secreção de que células? |
Mastócitos |
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V/F: As proteínas caitónicas dos eosinófilos aumentam a atividade anti-coagulante da heparina. |
F (diminuem) |
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A neurotoxina dos eosinófilos é importante para a defesa contra que microorganismo? |
virus sincicial respiratório |
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Que células possuem proteína de charcot-leyden? |
eosinófilos |
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V/F: A IL-5 libertada por macrófagos aumenta a produção de eosinófilos na MO. |
V |
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Que IL é inibida pelo mepolizumab? |
IL-5 |
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V/F: Pode existir eosinofilia tecidual significativa sem contagens sanguíneas aumentadas. |
V (infeções, alergias, doenças vasculares e do colagénio, neoplasias, sdr Job, def. DOCK8 e DGC) |
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Quais os sdrs hipereosinofílicos mais dramáticos? |
Sdr Loeffler, eosinofilia pulmonar tropical, sdr hipereosinofílico idiopático, endocardite de Loeffler e leucemia eosinofílica |
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V/F: O sdr hipereosinofílico idiopático envolve a MO em todos os doentes. |
V (+ complicações no SNC e coração) |
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Qual o tratamento do sdr hipereosinofílico idiopático? |
Imatinib (se mut PDFGr), GCT, hidroxiureia, INF-gama e atc anti-IL-5 |
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Qual a % de morte no Sdr eosinofilia-mialgia? |
5% (mas maioria recupera com suspensão de produtos com triptofano e GCT) |
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V/F: Desconhecem-se efeitos adversos de eosinopenia. |
V |
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A eosinopenia por infeção bacteriana aguda depende ou não dos GCT endógenos? |
Não depende |
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Qual o outro nome do Sdr de Job? |
Sdr infecciosa recorrente hiperIgE (rara e AD mut STAT3) |
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V/F: No Sdr de Job a erupção dos dentes está comprometida.
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F (erupção normal mas não deciduam) |
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Que células estão afetadas no Sdr Job? |
neutrófilos, monócitos, céls B, céls T e osteoclastos |
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V/F: No Sdr Job há aumento de IgE com aumento das alergias. |
F (aumento de IgE sem alergias) |
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V/F: No Sdr Job são comuns os aneurismas coronários, pneumatocelos, abcessos frios e eczema. |
V |
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V/F: Ao contrário do Sdr Job, a def. DOCK 8 provoca alergias graves. |
V (AR, suscetibilidade aumentada a infeção vírica e cancro) |
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V/F: Atb profilática está sempre indicada na neutropenia crónica. |
F (se boa reserva medular não é necessário) |
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V/F: Se neutropenia <500/ul deve dar-se G-CSF e atb (SMX/TMP ou levofloxacina) sempre. |
F (só em períodos de neutropenia) |
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Que tx oferecer a doentes com disfunção linfocítica persistente? |
SMX/TMP (para prevenir pneumonia por pneumocystis j.) e evitar poeiras e material em decomposição |
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V/F:A diminuição do contato social diminui o risco de infeção na disfunção linfocítica persistente. |
F |
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Qual é o tratamento que cura a maioria dos defeitos congénitos dos fagócitos? |
Transplante de MO |